Pour les personnes atteintes de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), l'annonce du diagnostic marque le début d'un parcours complexe et continu. La prise en charge de cette maladie neurologique rare met en lumière un besoin médical non satisfait important, de nombreux patients devant suivre un chemin long et difficile avant d'identifier la cause sous-jacente de leurs symptômes. Les recherches récentes offrent une vision plus précise du fardeau quotidien lié à la PIDC, entraînant une évolution majeure vers un accent accru sur les résultats fonctionnels à long terme et la progression continue de la maladie. En explorant comment des outils avancés tels que les biomarqueurs et la neuro-immunologie peuvent améliorer la détection précoce des signes de lésion nerveuse, la communauté médicale vise à combler ces lacunes diagnostiques et à donner la priorité à la prévention du handicap à long terme.
Pourquoi la prise en charge de la PIDC doit-elle redéfinir le contrôle de la maladie ?
CIDP est une affection neurologique auto-immune, chronique et rare, dans laquelle le système immunitaire de l'organisme attaque la gaine protectrice des nerfs périphériques, perturbant la communication avec les muscles, en particulier au niveau des mains ou des pieds, et entraînant une faiblesse musculaire progressive, une perte de sensibilité, une altération de la fonction, et des douleurs (Querol, 2020; GBS|CIDP, 2024).
Le défi de l'amélioration de la prise en charge de la PIDC va bien au-delà du diagnostic initial et du début du traitement. Le délai médian avant un diagnostic précis est de sept mois (Arvin-Berod, 2026)— chaque retard permettant l'accumulation de lésions nerveuses irréversibles sans contrôle. Même après le diagnostic et l'instauration du traitement, de nombreux patients font face à une maîtrise incomplète de la maladie et une personne sur trois ne répond pas de manière adéquate aux thérapies de référence ou peut nécessiter plusieurs traitements (Cocito, 2010). En effet, même parmi ceux qui répondent, 70 pour cent présentent encore une réponse partielle ou insuffisante au traitement – laissant un vide pour les personnes atteintes de PIDC en matière de gestion des symptômes et de risque de handicap persistant et de charge de la maladie continue (Mair, 2025).
La PIDC est un parcours continu qui va au-delà du diagnostic initial. Une personne atteinte de PIDC peut sembler stable dans son dossier médical, mais elle peut perdre la capacité de boutonner une chemise, de marcher sans fatigue ou de travailler une journée entière. Ces pertes fonctionnelles — souvent invisibles lors des évaluations standards — peuvent altérer la qualité de vie. L’objectif est de préserver les aptitudes du quotidien qui définissent leur autonomie.
Lisa Butler
Présidente-directrice générale, GBS-CIDP Foundation International
Cet écart entre le contrôle de la maladie et ce que les patients ressentent au quotidien peut être considérable. Les échelles de handicap et les mesures de la force demeurent utiles, mais elles n'évaluent souvent pas l'ensemble de la charge de la maladie — fatigue, troubles de la dextérité, limitations de l'endurance, douleur, et participation aux activités quotidiennes qui définissent la qualité de vie (Mair, 2025; Querol, 2025). Les outils d'évaluation actuels se concentrent sur les résultats cliniques plutôt que sur les aspects qui importent le plus aux personnes vivant avec une PIDC.
En outre, la prise en charge actuelle de la CIDP peut s'avérer contraignante et ne pas répondre aux besoins de chaque personne vivant avec une CIDP. Des recherches sont également en cours sur les « biomarqueurs » –c'est-à-dire des tests de laboratoire, des examens d'imagerie et d'autres indices cliniques permettant de suivre l'évolution de la maladie et d'orienter la prise en charge (Querol, 2025b). Par ailleurs, l'importance accrue d'un langage et d'une terminologie communs, utilisés tant par les médecins que par les patients, ainsi que d'outils cliniques tels que le score d'incapacité INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment) permet d'améliorer les échanges autour du diagnostic, du traitement, de la prise en charge et du suivi global (Arvin-Berod, 2026). Associée à la compréhension selon laquelle une intervention précoce, une surveillance continue et un traitement approprié pourraient prévenir des dommages irréversibles supplémentaires et permettre de préserver la fonction, cette évolution génère un sentiment d'urgence.
Pour la communauté neuromusculaire, il s'agit d'un moment crucial : la reconnaissance du fait que la seule stabilité clinique constitue une mesure incomplète de la prise en charge appropriée et que l'optimisation de la prise en charge de la PIDC nécessite une approche plus globale axée sur les résultats fonctionnels et la prévention du handicap. Ensemble, nous poursuivons un objectif commun : préserver la fonction à long terme et réduire de manière significative l'accumulation du handicap pour les nombreuses personnes qui vivent encore, et luttent au quotidien, avec la PIDC et ses conséquences, mais des recherches supplémentaires et une meilleure compréhension sont nécessaires pour véritablement faire progresser la prise en charge.
Thérapies ciblant les mécanismes : la voie vers de meilleurs résultats fonctionnels
Les recherches en cours nous permettent de mieux comprendre la biologie de la PIDC. La PIDC présente une hétérogénéité immunologique : les différences dans les mécanismes immunitaires expliquent pourquoi la maladie peut se manifester différemment, être plus sévère, ou pourquoi certaines personnes peuvent répondre à certains traitements plutôt qu'à d'autres (Arvin-Berod, 2026). Cette compréhension suscite un intérêt croissant pour des approches thérapeutiques ciblant des mécanismes spécifiques, qui pourraient agir sur certains aspects de la dysrégulation immunitaire à l'origine de la PIDC et de ses symptômes, plutôt que de reposer uniquement sur une immunosuppression large avec les traitements standards actuels.
Une voie potentielle se dessine pour la prise en charge des patients atteints de PIDC grâce à l'utilisation de biomarqueurs. Des techniques d'imagerie aux biomarqueurs circulants, tels que la chaîne légère de neurofilaments (NfL) en tant que marqueur de l'atteinte axonale, jusqu'aux biomarqueurs numériques de pointe capables d'évaluer la fonction motrice et le handicap, la science permet d'obtenir une vision plus complète et plus précise de la PIDC. L'étape suivante vers une médecine potentiellement personnalisée dans la PIDC consiste à rapprocher la recherche des patients qui en ont le plus besoin, en reliant la découverte à la pratique clinique réelle. Les enseignements tirés d'autres pathologies neurologiques ouvrent déjà la voie (NfL) alors que la discipline continue de progresser dans la compréhension de la PIDC.
Dr Karissa Gable
Neurologue
Les données actuelles et croissantes soulignent le rôle essentiel du système du complément dans la PIDC et sa progression. L'activation du complément déclenche une cascade d'événements inflammatoires à l'origine de la démyélinisation et de la lésion axonale — principaux moteurs des atteintes irréversibles et du déclin fonctionnel (Querol, 2025b ; McCoy 2026). Cette compréhension a ouvert un nouveau champ de recherche scientifique : les chercheurs étudient si l'inhibition ciblée du complément pourrait constituer une approche mécanistique spécifique pour freiner la progression de la maladie dans la PCID (McDermid, 2024)
La prochaine étape de la prise en charge : Relever le défi et dépasser le statu quo
La prochaine étape des avancées dans la PIDC résultera d'une combinaison de facteurs : une identification plus précoce des symptômes persistants et de la progression de la maladie ; une classification plus précise des patients ; une évolution des méthodes de mesure, de la collecte des données et de l'élaboration d'un langage commun permettant de refléter les résultats fonctionnels ainsi que l'expérience des patients ; et la poursuite de la recherche sur de nouvelles approches thérapeutiques pour les personnes vivant avec une PIDC dont la maladie demeure insuffisamment contrôlée.
La voie la plus productive pour l'avenir consiste à allier optimisme et rigueur et à continuer de s'appuyer sur les bases que les recherches nouvelles et en cours démontrent grâce à une science plus intelligente et à une prise en charge centrée sur le patient.
Sanofi possède un solide héritage dans les maladies neuromusculaires et, en mobilisant notre expertise approfondie en immunologie, nous faisons progresser la science et apportons des solutions issues de la recherche. Le temps est un facteur clé – une intervention précoce est essentielle dans ces pathologies, et nous savons qu’il reste encore beaucoup à faire pour améliorer les résultats fonctionnels à long terme des personnes vivant avec une CIDP.
Dr Karen Lynch
MD, MRCPI Directrice Médicale Internationale, Neurologie
Notre expertise approfondie en neuro-immunologie nous donne l'audace nécessaire pour relever des pathologies complexes, telles que la PIDC. Nous poursuivons nos investissements en recherche afin de faire progresser la compréhension scientifique et d'explorer de nouvelles approches thérapeutiques pour les personnes qui pourraient se retrouver sans autre option.Notre héritage de longue date repose sur des bases solides de science rigoureusement étudiée et de partenariats durables avec la communauté — cliniciens, chercheurs, industrie, et représentants des patients —pour favoriser une compréhension approfondie de cette maladie qui ne répond pas à une approche unique. Sanofi s'engage à faire progresser la recherche afin de rendre possible la préservation fonctionnelle à long terme et la réduction significative du handicap pour les personnes vivant avec une PIDC.
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Références
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Cocito, D., Paolasso, I., Antonini, G., Benedetti, L., Briani, C., Comi, C., Fazio, R., Jann, S., Matà, S., Mazzeo, A., Sabatelli, M., Nobile‐Orazio, E., & Register, O. B. O. I. N. F. C. (2010). A nationwide retrospective analysis on the effect of immune therapies in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. European Journal of Neurology, 17(2), 289–294. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2009.02802.x
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Arvin-Berod, C., Brackx, F., Van De Veire, L., Paci, S., Taylor, Y., Wright, J., Del Real, A. P., Plançon, J. P., Sperry, R., Fix, C., Dewilde, S., & Rajabally, Y. A. (2026b). Le parcours diagnostique des patients atteints de PIDC : résultats d'une enquête internationale en vie réelle. Frontiers in Neurology, 16, 1748903. https://doi.org/10.3389/fneur.2025.1748903
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Querol, L., Crabtree, M., Herepath, M., Priedane, E., Viejo, I. V., Agush, S., & Sommerer, P. (2020). Revue systématique de la littérature sur la charge de la maladie dans la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC). Journal of Neurology, 268(10), 3706–3716. https://doi.org/10.1007/s00415-020-09998-8
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Querol, L. (2025, 20 mai). Données sur les biomarqueurs et sous-groupes concernant la nouvelle thérapie de la PIDC, le riliprubart : Luis Querol, MD, PhD. NeurologyLive. https://www.neurologylive.com/view/biomarker-subgroup-insights-novel-cidp-therapy-riliprubart-luis-querol (b)